您当前的位置：周到直播 丨“另类”的贫血 再生障碍性贫血
（8月20日当天广播节目音频）
贫血，这个我们生活中经常听到的词汇，通常与缺铁、缺乏维生素等联系在一起。然而，有一种贫血却与众不同，它并非由简单的营养缺乏引起，而是由骨髓造血功能衰竭导致的严重疾病——再生障碍性贫血。简称再障，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病。其发病机制复杂，可能与遗传因素、环境因素、病毒感染、免疫异常等多种因素有关。与常见的缺铁性贫血不同，再障患者的骨髓无法生成足够的红细胞、白细胞和血小板，从而导致全血细胞减少。为了让大家好地了解这一疾病，今天的周到直播间，邀请到苏州弘慈血液病医院十病区科主任，主任医师吴小津主任来做客，为大家带来一场关于“另类”贫血——再生障碍性贫血的精彩分享。
敲黑板划重点：
【记者】什么是再生障碍性贫血？它和一般的贫血有什么区别？
【吴小津】
一、什么是再生障碍性贫血？
再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）是一种罕见的血液疾病，主要特征是骨髓造血功能衰竭。这意味着骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板，从而导致全血细胞减少。再生障碍性贫血可以是急性的，也可以是慢性的，其严重程度因人而异。
二、再生障碍性贫血的症状
由于全血细胞减少，再生障碍性贫血的患者可能出现以下症状：
1. 疲劳和虚弱（由于红细胞减少导致的贫血）
2. 易感染和发热（由于白细胞减少导致的免疫力下降）
3. 出血倾向，如皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血等（由于血小板减少导致的凝血功能障碍）
三、再生障碍性贫血与一般贫血的区别
1. 病因不同：再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致的，而一般贫血通常是由于缺铁、缺乏维生素B12或叶酸等营养物质、慢性疾病等原因导致的。
2. 血象特点不同：再生障碍性贫血表现为全血细胞减少，即红细胞、白细胞和血小板都减少；而一般贫血主要表现为红细胞减少，白细胞和血小板可能正常或轻度减少。
3. 治疗方法不同：再生障碍性贫血的治疗通常包括免疫抑制剂、雄激素刺激造血等治疗手段；而一般贫血的治疗主要是补充缺乏的营养物质或针对原发病进行治疗。
4. 预后不同：再生障碍性贫血的预后相对较差，部分患者可能需要长期免疫抑制剂治疗甚至骨髓移植；而一般贫血在去除病因并补充相应营养物质后，往往可以得到较好的治疗效果。
【记者】再生障碍性贫血的病因是什么？
【吴小津】
1. 遗传因素：部分患者可能存在家族史，表明遗传因素在再生障碍性贫血的发病中起到一定作用。某些基因突变，如TERT、TERC、DKC1等，与再生障碍性贫血的发生密切相关。
2. 免疫因素：许多研究表明，再生障碍性贫血患者的免疫系统存在异常，可能是由于T淋巴细胞功能亢进，导致造血干细胞受损。免疫抑制治疗（如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等）对部分患者有效，进一步证实了免疫因素在发病中的作用。
3. 药物和化学物质：某些药物（如氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物等）和化学物质（如苯、重金属等）可能引起再生障碍性贫血。这类患者在停用相关药物或避免接触有害物质后，病情可能得到缓解或恢复。
4. 病毒感染：某些病毒感染（如乙型肝炎病毒、EB病毒、登革热病毒等）可能与再生障碍性贫血的发生有关。病毒感染可能导致骨髓造血微环境受损，影响造血干细胞的正常功能。
5. 辐射：长期接触高剂量辐射可能导致骨髓损伤，从而引发再生障碍性贫血。
6. 先天性因素：部分再生障碍性贫血患者可能存在先天性骨髓发育异常，如先天性再生障碍性贫血（Fanconi anemia）等。
7. 其他因素：部分患者可能无明显病因，称为特发性再生障碍性贫血。此外，还有一些继发性再生障碍性贫血，如继发于骨髓增生异常综合征、急性白血病等疾病。
总之，再生障碍性贫血的病因多种多样，可能涉及遗传、免疫、药物、化学物质、病毒感染、辐射等多种因素。了解再生障碍性贫血的病因有助于更好地诊断和治疗该疾病。
如果发现贫血，就有可能是再生障碍性贫血吗？
发现贫血并不一定就意味着是再生障碍性贫血。贫血是一个广义的术语，它指的是血液中红细胞数量减少或血红蛋白数量低于正常水平的状态。这种情况可以由多种原因引起，包括但不限于缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等。
再生障碍性贫血（简称再障）是一种相对特殊的贫血类型，其特点在于骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞（红细胞、白细胞、血小板）减少。这种疾病的发病机制复杂，可能与遗传因素、环境因素、病毒感染、免疫异常等多种因素有关。与常见的缺铁性贫血不同，再障患者的骨髓无法生成足够的血细胞，从而引发一系列症状，如头晕、皮肤苍白、食欲不振、出血倾向等。
为了准确判断贫血的类型，特别是是否为再生障碍性贫血，需要进行一系列详细的检查。这些检查可能包括血常规检查、外周血涂片检查、骨髓穿刺和骨髓活检等。通过这些检查，医生可以评估患者的血细胞数量、形态以及骨髓的造血功能，从而作出准确的诊断。
因此，如果发现贫血症状，应及时就医并接受专业医生的检查和治疗。医生会根据患者的具体情况制定合适的治疗方案，以改善患者的贫血状况并预防并发症的发生。同时，患者也应注意保持良好的生活习惯和饮食习惯，以促进身体的恢复和健康。
如何来诊断再生障碍性贫血？
一、病史采集
1. 主诉：了解患者是否存在贫血、出血、感染等症状。
2. 现病史：详细了解症状的起始时间、持续时间、严重程度及病程演变。
3. 既往史：询问患者是否有放射线、化学物质、病毒感染等暴露史。
4. 家族史：了解患者家族中是否有类似疾病或其他血液系统疾病史。
二、体格检查
1. 一般状况：观察患者面色、皮肤、粘膜等是否有贫血表现。
2. 淋巴结检查：检查颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结是否肿大。
3. 肝脾检查：了解肝脾是否肿大，有无压痛。
三、实验室检查
1. 血常规：检测血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等指标，评估贫血程度和造血功能。
2. 网织红细胞计数：了解骨髓红细胞生成能力。
3. 血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B12水平测定：排除缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等。
4. 骨髓穿刺及活检：观察骨髓增生程度，了解造血细胞、脂肪细胞及网状内皮细胞等结构变化。
四、特殊检查
1. 染色体分析：排除骨髓增生异常综合征等其他血液系统疾病。
2. 骨髓造血干细胞流式计数和集落培养：了解造血干细胞的数量和功能。
3. 免疫学检查：检测抗核抗体、抗血小板抗体等，排除自身免疫性疾病引起的贫血。
4. 影像学检查：如有必要，可进行胸部X光、腹部B超等检查，了解有无肿大的淋巴结、肝脾等。
综合以上诊断方法，医生可以对再生障碍性贫血进行确诊。在诊断过程中，还需密切观察患者病情的变化，以便及时调整治疗方案。
--转载自看苏州