2021年6月24日，“愈见 · 新生——中国血液病规范诊疗协作体示范中心病例专家研讨会”如约而至。本次会议由苏州大学第一附属医院吴德沛教授担任大会主席，陆军军医大学附属新桥医院张曦教授、华中科技大学协和医院夏凌辉教授担任执行主席，同时特邀北京大学人民医院韩伟教授、广西医科大学第一附属医院章忠明教授、陆军军医大学附属新桥医院孔佩艳教授、我院马骁院长、何雪峰教授担任讨论嘉宾，联动全国血液中心开展疑难病例讨论。

▲吴德沛教授致辞

会议起始，由苏州大学第一附属医院吴德沛教授致开场辞并隆重介绍了本次参会嘉宾。大会主席们表示：本期造血干细胞移植病例研讨会围绕慢性移植物抗宿主病的诊断与治疗2021版专家共识及两例疑难病例展开阐述，希望与大家共同探讨造血干细胞移植的学术前沿和诊治经验，促进血液移植领域诊疗规范化，提高诊疗水平，帮助更多的临床医生解决临床实践中的疑难问题。

 ▲张曦教授授课

学术内容部分，首先由陆军军医大学附属新桥医院张曦教授作为讲者，与各位专家一同探讨了“慢性移植物抗宿主病( cGVHD )诊断与治疗2021版专家共识”。张教授表示：

1. 造血干细胞移植( HSCT )是根治血液系统疾病的重要手段之一，而慢性移植物抗宿主病( cGVHD )是 HSCT 的主要并发症之一，发生率在30%~70%。目前 cGVHD 的发病机制复杂，临床表现多样，个体差异大，病程迁延持久，缺乏诊断和治疗统一标准，因此制定 cGVHD 诊治共识十分重要；

2. 免疫抑制剂是预防 GVHD 的主要手段而 CN + MTX + MPA / SRL 是 all-HSCT 最常用的免疫抑制方案，其中 CSA + MTX +低剂量 ATG +巴利昔单抗方案预防单倍相合和同胞相合移植患者的 cVHD 发生率无显著差异；

3.  cGVHD 的一直按治疗标准方案是糖皮质激素联合或部联合CN1，若一线治疗治疗有效, cGVHD 得到有效控制,则糖皮质激素应逐渐减量，若患者出现症状加重、用药1月症状无改善或用药2月激素无法减量,则应该启动二线治疗，二线治疗可应用利妥昔单抗、间充质干细胞、西罗莫司等等。

▲高世春教授授课

其次，由陆军军医新桥大学附属医院的高世春教授作为讲者，与在座专家一同探讨“一例急性髓性白血病患者双次异基因造血干细胞移植诊疗体会”。患者，女，23岁，因“头晕乏力2这周，发热2天”就诊诊断为急性髓系白血病M2(中危组)予以IA诱导化疗及巩固化疗，,疗效 CR，后进行异基因造血干细胞移植，预处理方案给予 Bu / CY， GVHD 预防予以 CSA + MPA +短程 MTX ，移植+17d粒细胞重建、+19d血小板重建,移植后随访至+530d患者状态良好，但随后患者出现皮肤瘀斑,血常规检查提示血小板减少，综合考虑为骨髓衰竭综合征，予以加用 ATG + CSA 治疗，后续出现慢性播散性念珠菌病，予以抗感染治疗,患者症状好转，并再次接受异基因造血干细胞移植，予以 Flu + CTX + ATG 预处理， GVHD 预防使用 CSA + MMF +短程 MTX，但初期患者移植失败，并出现皮肤 GVHD，予以激素+ CSA 治疗后好转，+68d患者造血重建，并且感染情况逐步好转。

▲韩婷婷教授授课

然后由北京大学人民医院韩婷婷教授作为讲者，与在座专家一同探讨了“复杂肠道急性 GVHD 的病例分享”。患者，男，16岁，入院诊断为 PNH / AA 综合征,拟行父供子HLA4/6相合异基因造血干细胞移植预处理方案 BU / CY + ATG 方案， GVHD 预防使用 MTX + MPA + CSA ，移植后+65d出现恶心、呕吐，予以停用 SMZ 抗感染药物后未见好转，考虑为肠道 aGVHD，给予激素治疗，+73d患者出现腹痛、腹泻，经肠镜及病理检查后提示确认为肠道 GVHD 2度总体 I 级，考虑到患者一线激素治疗耐遂启动二线，予以巴利昔单抗治疗2次后，患者腹泻次数和腹泻量仍增加并出现血便，继续予以第三次巴利昔单抗联合加量激素治疗，患者腹泻情况逐步好转，但血便情况反复，于是加用 JAK 及间充质干细胞治疗，但患者腹痛缓解不明显，仍有血便和肠粘膜剥脱，考虑移植后血栓性微血管病，目前仍在积极治疗中。

▲与会专家讨论

讨论环节，众多专家分享各自独到的思考，将理论与实践融合，探讨本期会议热点话题，包括:

1. cGVHD 可累及全身任何器官,病理机制复杂，临床表现多样， cGVHD 治疗是一个长期过程，应该给予充分时间判断药物的疗效，避免频繁更换药物，同时定期进行 cGVHD 器官动态评分，判断治疗效果，配合抗感染等综合治疗，逐步达到治愈目的；

2. 回顾性研究证实 CSA + MTX + MPA +巴利昔单抗预防无关供体移植患者的 cGVHD 发生率显著更低,巴利昔单抗的 cGVHD 发生率仅为达珠单抗的一半，尤其是广泛 cGVHD 的发生率更低，发生率下降至3倍左右；

3. 肠道 aGVHD 二线治疗中，对于3级以上的肠道 aGVHD 使用巴利昔单抗达到CR 的中位时间是30天，中位起效时间是12天，因此在临床使用中若患者腹泻等症状未缓解，不可过早判断药物无效。

会议最后，华中科技大学协和医院夏凌辉教授做出总结。本次大会齐聚五大血液移植医院，共同探讨移植后 aGVHD 和 cGVHD 的相关进展和诊疗经验。以造血干细胞移植专科医生为主导、多学科协作的 MDT 诊治模式有利于 GVHD 的诊断、受损器官评分、危险度分层和总体治疗方案的制定，而多项共识的发布，有助于规范并优化 GVHD 的防治，提高临床疗效和患者预后，改善移植物抗宿主病的患者移植后的生活质量。